尿素循環的帽子指什麼

1. 什麼是尿素循環

尿素循環（urea
cycle）：是一個由4步酶促反應組成的，可以將來自氨和天冬氨酸的氮轉化為尿素的循環。該循環是發生在脊椎動物的肝臟中的一個代謝循環。
尿素循環（urea
cycle）動物氮代謝最終產物——尿素的生成過程。尿素是哺乳動物排泄銨離子的形式。哺乳動物細胞環境中銨離子濃度不能過高，例如，人血漿的銨離子濃度一般不超過70微摩爾濃度，更高的濃度會導致中毒。因此，大多數陸居動物都有一個如何排泄氮化合物的問題。水生動物多為直接排氨的，排出的氨隨即被周圍的水稀釋，當兩棲類經過變態而成為陸居動物，例如，蝌蚪成為蛙時，排氨代謝就轉變為排尿素代謝，體液中從脫氨、轉氨等作用所釋放的銨離子通過一系列酶催化的反應成為尿素。除鳥類及爬行類排尿酸以外，陸居動物均以尿素為氮代謝的終產物。
肝臟是動物生成尿素的主要器官，由於精氨酸酶的作用使精氨酸水解為鳥氨酸及尿素。精氨酸在釋放了尿素後產生的鳥氨酸，和氨甲醯磷酸反應產生瓜氨酸，瓜氨酸又和天冬氨酸反應生成精氨基琥珀酸，精氨基琥珀酸為酶裂解，產物為精氨酸及延胡索酸。由於精氨酸水解在尿素生成後又重新反復生成，故稱尿素循環。
氨甲醯磷酸是由來自脫氨等作用的銨離子和來自碳代謝的CO2，通過合成酶的催化縮合而成。合成的過程中消耗了4分子ATP，反應基本上是不可逆的。合成酶受N-乙醯谷氨酸激活，如高蛋白膳食可導致激活劑增產，從而促進氨甲醯磷酸增加合成，有助於多餘的氨的排除。氨甲醯磷酸的合成可以看作動物氮代謝的關鍵反應，而鳥氨酸在這一反應中僅起著攜帶者的作用。

2. 尿素循環名詞解釋是什麼

尿素循環名詞解釋是：氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環，又稱尿素循環。

當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨的毒性作用。

1932年，H．Krebs等用肝切片在體外實驗，發現在供能條件下，可由CO2和NH3縮合生成尿素。若加入精氨酸，鳥氨酸或瓜氨酸可加速此反應，且此三種氨基酸含量並不減少，提出了鳥氨酸循環學說。

尿素循環的缺陷

鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。

如氨甲醯磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒症狀。

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相應的氨基酸在血液中的變化外，也都可出現氨中毒症狀，嚴重時導致昏迷、乃至新生兒死亡。

病人血中往往同時出現谷氨酸及谷氨醯胺升高的情況，這可能是氨過多而導致。酮戊二酸氨基化加強，產生了過多的谷氨酸及谷氨醯胺所致。

肝性腦病發病機制有多種學說，其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因素之一，體內氨的消除途徑中鳥氨酸循環是最主要的。

嚴重肝病引起的鳥氨酸循環功能障礙仍然是導致血氨升高而氨進入腦組織增多的情況，是外源性氨進入肝臟增多，而肝功能障礙和鳥氨酸循環等不能及時清除氨毒所致。

以上內容參考 網路——鳥氨酸循環

3. 尿素合成的部位 N的來源以及關鍵酶

合成部位:肝，胞液和線粒體
關鍵酶:精氨酸代琥珀酸合成酶
n的來源:NH3 ASP

4. 什麼是尿素循環，有何生物學意義

尿素循環（urea cycle）又稱為鳥氨酸循環，肝臟中2分子氨（1分子氨是游離的，1分子氨來自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的環式代謝途徑。尿素循環是第一個被發現的環式代謝途徑，由H. Krebs 和K. Henseleit 於1932年提出。

主要有5大步反應：
（1）1分子氨和CO2在氨甲醯磷酸合成酶的催化下生成氨甲醯磷酸，反應在線粒體基質進行，消耗2分子ATP；
（2）在鳥氨酸氨甲醯基轉移酶的作用下，氨甲醯磷酸的氨甲醯基轉移到鳥氨酸上形成瓜氨酸，反應在線粒體基質中進行；
（3）瓜氨酸由線粒體運至胞漿，精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸縮合成精氨琥珀酸，反應在細胞質中進行，消耗1分子ATP中的兩個高能磷酸鍵（生成AMP）；
（4）精氨琥珀酸酶（裂解酶）將精氨琥珀酸裂解為精氨酸，釋放出延胡索酸，反應在細胞質內進行；（5）精氨酸被精氨酸酶水解為尿素和鳥氨酸，鳥氨酸進入線粒體，可再次與氨甲醯磷酸合成瓜氨酸，重復述循環過程。

生理意義：
（1）尿素循環不僅將氨和CO2合成為尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循環與檸檬酸循環聯系起來。
（2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑，尿素循環的任何一個步驟出問題都有可能產生疾病。如果完全缺乏尿素循環中的某一個酶，嬰兒在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力發育遲滯、嗜睡和經常嘔吐。在臨床實踐中，常通過減少蛋白質攝入量使輕微的高氨血遺傳性疾病患者症狀緩解，原因就是減少了游離氨的來源。
（3）植物體內也存在尿素循環，但轉運活性低，其意義在於合成精氨酸。個別植物也可產生尿素，在脲酶作用下分解產生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、葉綠體、血紅素、胺、生物鹼等。

5. 什麼是尿素循環,有何生物學意義

尿素循環：又稱為鳥氨酸循環，肝臟中2分子氨（1分子氨是游離的，1分子氨來自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的環式代謝途徑。尿素循環是第一個被發現的環式代謝途徑.
生物學意義:
（1）尿素循環不僅將氨和CO2合成為尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循環與檸檬酸循環聯系起來。 （2）肝臟中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途徑，尿素循環的任何一個步驟出問題都有可能產生疾病。如果完全缺乏尿素循環中的某一個酶，嬰兒在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力發育遲滯、嗜睡和經常嘔吐。在臨床實踐中，常通過減少蛋白質攝入量使輕微的高氨血遺傳性疾病患者症狀緩解，原因就是減少了游離氨的來源。 （3）植物體內也存在尿素循環，但轉運活性低，其意義在於合成精氨酸。個別植物也可產生尿素，在脲酶作用下分解產生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、葉綠體、血紅素、胺、生物鹼等。