尿素循环的帽子指什么

1. 什么是尿素循环

尿素循环（urea
cycle）：是一个由4步酶促反应组成的，可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环。该循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环。
尿素循环（urea
cycle）动物氮代谢最终产物——尿素的生成过程。尿素是哺乳动物排泄铵离子的形式。哺乳动物细胞环境中铵离子浓度不能过高，例如，人血浆的铵离子浓度一般不超过70微摩尔浓度，更高的浓度会导致中毒。因此，大多数陆居动物都有一个如何排泄氮化合物的问题。水生动物多为直接排氨的，排出的氨随即被周围的水稀释，当两栖类经过变态而成为陆居动物，例如，蝌蚪成为蛙时，排氨代谢就转变为排尿素代谢，体液中从脱氨、转氨等作用所释放的铵离子通过一系列酶催化的反应成为尿素。除鸟类及爬行类排尿酸以外，陆居动物均以尿素为氮代谢的终产物。
肝脏是动物生成尿素的主要器官，由于精氨酸酶的作用使精氨酸水解为鸟氨酸及尿素。精氨酸在释放了尿素后产生的鸟氨酸，和氨甲酰磷酸反应产生瓜氨酸，瓜氨酸又和天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，精氨基琥珀酸为酶裂解，产物为精氨酸及延胡索酸。由于精氨酸水解在尿素生成后又重新反复生成，故称尿素循环。
氨甲酰磷酸是由来自脱氨等作用的铵离子和来自碳代谢的CO2，通过合成酶的催化缩合而成。合成的过程中消耗了4分子ATP，反应基本上是不可逆的。合成酶受N-乙酰谷氨酸激活，如高蛋白膳食可导致激活剂增产，从而促进氨甲酰磷酸增加合成，有助于多余的氨的排除。氨甲酰磷酸的合成可以看作动物氮代谢的关键反应，而鸟氨酸在这一反应中仅起着携带者的作用。

2. 尿素循环名词解释是什么

尿素循环名词解释是：氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环，又称尿素循环。

当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨的毒性作用。

1932年，H．Krebs等用肝切片在体外实验，发现在供能条件下，可由CO2和NH3缩合生成尿素。若加入精氨酸，鸟氨酸或瓜氨酸可加速此反应，且此三种氨基酸含量并不减少，提出了鸟氨酸循环学说。

尿素循环的缺陷

鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。

如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状。

精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相应的氨基酸在血液中的变化外，也都可出现氨中毒症状，严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。

病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况，这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强，产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。

肝性脑病发病机制有多种学说，其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因素之一，体内氨的消除途径中鸟氨酸循环是最主要的。

严重肝病引起的鸟氨酸循环功能障碍仍然是导致血氨升高而氨进入脑组织增多的情况，是外源性氨进入肝脏增多，而肝功能障碍和鸟氨酸循环等不能及时清除氨毒所致。

以上内容参考 网络——鸟氨酸循环

3. 尿素合成的部位 N的来源以及关键酶

合成部位:肝，胞液和线粒体
关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶
n的来源:NH3 ASP

4. 什么是尿素循环，有何生物学意义

尿素循环（urea cycle）又称为鸟氨酸循环，肝脏中2分子氨（1分子氨是游离的，1分子氨来自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。尿素循环是第一个被发现的环式代谢途径，由H. Krebs 和K. Henseleit 于1932年提出。

主要有5大步反应：
（1）1分子氨和CO2在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸，反应在线粒体基质进行，消耗2分子ATP；
（2）在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的作用下，氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸，反应在线粒体基质中进行；
（3）瓜氨酸由线粒体运至胞浆，精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，反应在细胞质中进行，消耗1分子ATP中的两个高能磷酸键（生成AMP）；
（4）精氨琥珀酸酶（裂解酶）将精氨琥珀酸裂解为精氨酸，释放出延胡索酸，反应在细胞质内进行；（5）精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸进入线粒体，可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸，重复述循环过程。

生理意义：
（1）尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。
（2）肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径，尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。
（3）植物体内也存在尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。

5. 什么是尿素循环,有何生物学意义

尿素循环：又称为鸟氨酸循环，肝脏中2分子氨（1分子氨是游离的，1分子氨来自天冬氨酸）和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。尿素循环是第一个被发现的环式代谢途径.
生物学意义:
（1）尿素循环不仅将氨和CO2合成为尿素，而且生成一分子延胡索酸，使尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 （2）肝脏中尿素的合成是除去氨毒害作用的主要途径，尿素循环的任何一个步骤出问题都有可能产生疾病。如果完全缺乏尿素循环中的某一个酶，婴儿在出生不久就昏迷或死亡；如果是部分缺乏，引起智力发育迟滞、嗜睡和经常呕吐。在临床实践中，常通过减少蛋白质摄入量使轻微的高氨血遗传性疾病患者症状缓解，原因就是减少了游离氨的来源。 （3）植物体内也存在尿素循环，但转运活性低，其意义在于合成精氨酸。个别植物也可产生尿素，在脲酶作用下分解产生氨，用以合成其他含氮化合物，包括核酸、激素、叶绿体、血红素、胺、生物碱等。